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目前进行性核上性麻痹的病因尚不清楚，怀疑与慢病毒感染有关。这种病一般发生在50~70岁，男性略多。慢性病毒感染、遗传、神经系统变性等原因也容易诱发本病。

1、主要原因

进行性核上性麻痹的病因不明。虽然很少有家族线索，但没有遗传学证据。这种疾病在脑干中有类似于发作性睡病的神经原纤维缠结。有人怀疑与慢病毒感染有关，但在中毒、脑炎、人种、地理因素等方面没有病原学线索。

2.诱发因素

慢性病毒感染、遗传和神经系统变性均可诱发本病。

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